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m3 m5是什么病 m5是什么病

(原标题:m3 m5是什么病 m5是什么病)

作为一线的临床检验工作者,从比较实用的角度谈谈识别M3型白血病的体会。

案例经过

7月4日,光谷院区夜班同事发来急诊内科一例患者的血常规结果及血涂片,询问是否为“异常早幼粒细胞”。该患者散点图犹如“雨滴溅到地面样”形态如下:

细胞形态特点为:胞体及胞核不规则、胞质有丰富颗粒、内外浆分明的现象,但未找到明显“柴捆细胞”。

虽然未见“柴捆细胞”,根据细胞特点基本可以确认为“异常早幼粒细胞”。本人以危急值通知临床M3型白血病可能性。最终该患者行MICM确诊M3型白血病。

案例总结

很多一线检验或临床工作者,尤其年轻同事的形态学经验还比较薄弱,还能结合哪些异常实验室检查结果来初步判断M3型白血病?个人总结以下几点仅供参考:

首先从血常规报告看:白细胞计数增高、正常或降低,伴不同程度的贫血和血小板减少时均需考虑排查血液系统疾病。而通常80%的AML-M3型白细胞降低。

再看散点图:根据M3型白血病中“异常早幼粒细胞”细胞形态学特点,由于该细胞“核内容物复杂”同时“荧光强度不同程度的增加”,对应的散点图区域通常在“单核细胞区域”与“幼稚粒细胞区域”,不能区分,呈灰区,且体型较其它类型白血病明显肥而宽(可与FAB分型中的M2,M5散点图区别)。该散点图通常呈雨滴样、落地雨滴样图形(同上图)。本人总结近几个月已确诊APL的散点图如下:

看血浆颜色:由于M3型白血病的早幼粒细胞含大量髓过氧化物酶(MPO),MPO是一类含有亚铁血红素的的酶类物质,显绿色。因此对比正常血浆颜色时,M3型白血病患者的血浆倾向于黄绿色表现。(下图左侧为M3型白血病患者血浆,右侧为正常对照)

看凝血功能:通常M3型白血病患者凝血功能显著异常,可表现为纤溶亢进型DIC,D-二聚体/FDP显著升高,纤维蛋白原显著消耗性减低。

最后当然形态学是重点:大多数M3型白血病患者外周血白细胞降低,当看到“雨滴样”散点图同时白细胞很低时,应在血片尾部及边缘比较容易找到异常早幼粒细胞。

讨论

急性早幼粒细胞白血病(acutepromyelocyticleukemia,APL)是一种异常早幼粒细胞恶性增生,并有PML-RARA融合基因的常见急性髓细胞白血病,相当于FAB分型、我国形态学分型中的M3型白血病。APL中“异常早幼粒细胞”形态特点为:胞体大小及形态不一,常可见瘤状突起;染色质较细致,有的可见核仁,胞核多不规则,呈折叠、扭曲、分叶、蝴蝶样等;胞质丰富,常含有丰富的的紫红色颗粒。根据颗粒特点分为:粗颗粒型:颗粒丰富且粗大;细颗粒型:颗粒丰富但细小;变异型:颗粒少或无。异常早幼粒细胞常可见内质(含有丰富的A颗粒)、外质(无颗粒)分明现象,易见棒状小体;若胞质中有多条棒状小体,形似柴捆,称之为柴捆细胞(faggotcell)。

M3型白血病临床表现凶险,早期死亡率较其它急性白血病高,约60%的患者可发生纤溶亢进型DIC,10%-20%的患者死于早期出血,其机制为:一方面组织因子(TF)、肿瘤促凝物(CP)、微颗粒(MP)等高表达于APL细胞,导致凝血激活;另一方面Annexin-II也可高表达于早幼粒细胞,作为纤溶酶原和t-PA的共同受体,促进纤溶酶的大量生成。再加上APL细胞可分泌细胞因子损伤血管内皮,最终导致严重的凝血紊乱和出血倾向。(如下图)

根据2015年ICSH及中华检验医学杂志2020年血细胞报告指南的要求:外周血找到“异常早幼粒细胞”应通知临床提示M3型白血病可能诊断。由于M3型白血病病情凶险,应早发现早诊治,晚一天确诊患者结局都可能完全不一样。因此作为一线检验及临床工作者一定要了解这种凶险的血液病,掌握其形态学特征,一旦发现及时提示“存在M3型白血病可能性”以加快MICM分型。

参考文献:

1.王霄霞,夏薇等.临床骨髓细胞检验形态学[M].人民卫生出版社.

2.IkezoeT.Pathogenesisofdisseminatedintravascularcoagulationinpatientswithacutepromyelocyticleukemia,anditstreatmentusingrecombinanthumansolublethrombomodulin.IntJHematol.2014Jul;100(1):27-37.

3.PalmerL,BriggsC,McFaddenS,etal.ICSHrecommendationsforthestandardizationofnomenclatureandgradingofperipheralbloodcellmorphologicalfeatures[J].IntJLabHematol,2015,37(3):287-303.

4.续薇,崔巍等.血细胞分析报告规范化指南[J].中华检验医学杂志,2020,43(06):619-627.